Гемофилия

При гемофилии, кровь не сворачивается должным образом. Обычно это происходит потому, что вашему организму не хватает определенного вида фактора свертывания крови. Это делает более трудным остановку кровотечения. Люди страдающие гемофилией могут долго кровоточить после порезов, во время операции или даже после падения. Некоторые люди имеют неправильное кровотечение внутри своего тела без видимой причины.

Существует два основных типа гемофилии:

• Гемофилия A вызывается отсутствием активного фактора свертывания VIII (8). Приблизительно 1 из 5000 младенцев мужского пола рождается с гемофилией А.
• Гемофилия B (Рождественская болезнь) вызвана отсутствием активного фактора свертываемости крови IX (9). Это заболевание встречается реже и влияет на 1 из 30000 младенцев мужского пола.

Гемофилия, как правило, передается по наследству и почти всегда влияет на мужчин. В редких случаях человек может получить тип заболевания, который не распространен в семье. Это называется приобретенная гемофилия, и она влияет на мужчин и женщин.

Что вызывает гемофилию?

Гемофилии А и В вызываются дефектом в паре хромосом. Этот недостаток влияет на то, сколько факторов свертывания крови у человека и насколько хорошо они работают.

При приобретенной гемофилии, факторы свертывания не работают правильно, потому что организм производит антитела, которые нападают на них.

Симптомы гемофилии

Симптомы гемофилии включают в себя:

• Кровотечение в полость сустава или мышцы, что вызывает боль и отек.
• Патологическое кровотечение после травмы или операции.
• Легко появляющиеся синяки.
• Частые кровотечения из носа.
• Кровь в моче.
• Кровотечение после стоматологических работ.

Некоторые люди с более легкими типами заболевания могут длительно не иметь симптомов. Но большую часть времени, симптомы гемофилии замечены во время младенчества или детства. Признаки, отмеченные у младенцев, включают:

• Кровотечение в мышцах, что приводит к глубоким синякам после того, как ребенок получает обычную инъекцию витамина K.
• Кровотечение, которое продолжается в течение долгого времени после обрезания мальчика.
• Кровотечение, которое продолжается долгое время после того, как отрезают пуповину. Это бывает редко.

Как гемофилия диагностируется?

Если врач считает, что вы или ваш ребенок можете иметь проблемы со свертыванием крови, он возьмет кровь на анализ. Образец будет использоваться в тестах, которые проверяют количество фактора свертывания крови, тип гемофилии, и, насколько серьезна болезнь.

Насколько серьезная степень заболевания зависит от того, сколько фактора свертывания вырабатывается и когда кровотечение наиболее часто возникает.

• Легкая форма гемофилии: уровень фактора свертывания, по крайней мере 5% от нормы. Этот тип может быть и не замечен, если нет большого кровотечения после серьезной раны или хирургии.
• Умеренная гемофилия: уровень фактора свертывания крови от 1% до 5% от нормы. Кровотечение обычно следует при порезах, растяжение связок или травмах.
• Серьезная гемофилия: уровень фактора свертывания крови составляет менее 1% от нормы. Кровотечение часто происходит один или несколько раз в неделю без причины.

Если гемофилия передается в вашей семье, и вы планируете иметь детей, попросите своего врача о тестах, которые могут показать, являетесь ли вы носителем. (Только женщины могут быть носителями). Это позволит вам принимать обоснованные решения о беременности и дородовом уходе.

Как лечить гемофилию?

Лечение зависит от тяжести заболевания. Может потребоваться заместительная терапия фактором свертывания крови на регулярной основе или по мере необходимости, например перед деятельностью с высоким риском травматизма или когда вам кажется, что кровотечение уже началось.

Вам может также понадобиться принимать другие лекарства, которые помогают предотвратить кровотечение. Или вы можете просто принимать их в определенное время, например до операции или стоматологических работ. Некоторым людям также нужны обезболивающие лекарства, чтобы помочь с болью от повреждения суставов.

Вы можете жить нормальной жизнью с лечением. Кабинеты по лечению гемофилии имеются в большинстве крупных медицинских центрах. Они являются отличным ресурсом, чтобы помочь вам и вашей семье получить лучшее лечение для этого заболевания.

Что можно сделать в домашних условиях?

Вы можете предпринять шаги на дому для предотвращения эпизодов кровотечений и улучшения своего здоровья.

• Узнайте, как распознать кровотечения, так чтобы вы могли начать лечение сразу.
• Следить за весом тела. Дополнительная нагрузка на суставы может вызвать кровотечение.
• Тренируйтесь с осторожностью. Выбирайте виды деятельности, такие как плавание, которые не оказывают слишком много давления на ваши суставы.
• Не принимайте продаваемые без рецепта лекарства, если ваш доктор не прописывает их вам. И не принимайте аспирин или другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и напроксен. Это может повлиять на свертывание вашей крови.
• Предотвращайте травмы и несчастные случаи.