Болезнь Фокса—Фордайса
Болезнь Фокса—Фордайса. Клинически болезнь характеризуется появлением зудящих узелков, приуроченных к выводным протокам апокриновых потовых желез. В гистоморфологической картине отмечается акантоз, гиперкератоз, наличие роговых пробок в устьях волосяных фолликулов; в клетках эпидермиса можно обнаружить вакуольную дегенерацию, в верхней части дермы — лимфоцитарный периваскулярный инфильтрат.
В литературе имеются указания, что в Гистологических препаратах при болезни Фокса — Фордайса обнаруживаются расширенные потовые железы. На это указывает в частности Nilzen. Shelley, Lewy при изучении 15 случаев болезни Фокса — Фордайса пришли к заключению, что заболевание связано с апокринным ангидрозом — закупоркой потовых протоков в эпидермисе. Последнее обстоятельство, по мнению авторов, может служить гистоморфологическим дифференциально-диагностическим критерием. Такого же мнения придерживаются Kronthal, Pomeranz. Однако Civatte считает, что едва ли при болезни Фокса — Фордайса можно часто обнаружить расширенные апокриновые железы и роговые пробки, закупоривающие их протоки. Автор подчеркивает, что гистологическая картина при болезни Фокса — Фордайса близка к таковой при нейродермите.
В некоторых случаях при болезни Фокса—Фордайса мы наблюдали значительную гиперплазию нервных волокон в дерме, а также изменение их структуры (фрагментацию, варикозные вздутия и т. д.).
В нашей клинике И. А. Кауфман обнаружил при указанном дерматозе скопление нервных элементов в шиловидном слое эпидермиса. Указанные изменения нервных волокон имеют большое сходство с аналогичными изменениями при нейродермите.
Таким образом, приведенные в настоящем разделе данные литературы и собственные наблюдения свидетельствуют о том, что при различных заболеваниях, объединяемых в группу нейродерматозов, имеются существенные гистологические и гистохимические изменения кожи. Эти изменения в значительной степени отражают клинические особенности дерматозов и зависят от стадии развития воспалительного процесса.
Необходимо подчеркнуть, что в общем картина патоморфологических изменений при отдельных заболеваниях из группы нейродерматозов имеет определенное сходство. Различие заключается главным образом в степени изменения тех или иных структур кожи: акантоза, гиперкератоза, спонгиоза, гиперплазии нервных элементов и т. д. Однако было бы неправильным считать, что отдельные заболевания внутри самой группы нейродерматозов не имеют принципиальных гистоморфологических различий, позволяющих в совокупности с клиническими особенностями проводить дифференциальную диагностику между ними.
Прежде всего по патоморфологическим признакам среди нейродерматозов следует выделить две группы заболеваний. Первая группа — это дерматозы, при которых спонгиоз доходит до степени образования пузырьков. К ним относятся строфулюс (детская почесуха), почесуха взрослых, болезнь Сульцбергера—Гарбе. Вторую группу составляют заболевания, при которых спонгиоз не доходит до образования пузырьков. К ним относятся ограниченный и диффузный нейродермит, узловатая почесуха Гайда, болезнь Фокса — Фордайса.
Крапивница занимает особое место среди нейродерматозов, так как при этом дерматозе гистоморфологические изменения могут быть минимальными (иногда трудно улавливаемыми) или приближаться по своей выраженности к почесухе.
Важным гистологическим признаком при нейродерматозах является акантоз. По степени выраженности акантоза среди рассматриваемых дерматозов можно выделить прежде всего узловатую почесуху Гайда и бородавчатый гигантский нейродермит. Лишь при этих дерматозах можно обнаружить мощную пролиферацию эпидермальных тяжей, доходящую до степени пеевдоэпителиоматозной гиперплазии. При других заболеваниях из группы нейродерматозов подобной степени акантоза отметить не удается. Что касается особенностей инфильтрата, то по этому признаку среди нейродерматозов можно выделить лишь болезнь Сульцбергера—Гарбе, при которой, как уже указывалось, в инфильтрате преобладают плазматические клетки.
Следует подчеркнуть, что гистохимические особенности кожи при нейродерматозах изучены весьма недостаточно, а в отношении многих из них (болезнь Сульцбергера— Гарбе, болезнь Фокса—Фордайса, почесуха, крапивница) в литературе имеются лишь отрывочные сведения. Наши наблюдения свидетельствуют о том, что характер гистохимических нарушений в значительной степени связан с гистоморфологическими изменениями и клиническими особенностями дерматозов.
Однако он не имеет такого дифференциально-диагностического значения. Вопросы гистоморфологии и гистохимии нейродерматозов требуют дальнейшего углубленного исследования.